藥物及治療
藥物
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銳利得(Riluzole)
對漸凍人的治療建議,目前核准使用於治療 ALS 藥物還是以 Riluzole(Rilutek)為主,這個藥物是一種麩氨酸拮抗藥物,麩氨酸本身是一種興奮性胺基酸,被認為與造成神經退化的興奮性毒性有關。臨床試驗已經證實 Riluzole 可以延長 ALS 患者達 3 至 6 個月的生命,它的作用主要是以延緩疾病的惡化,而不是根治 ALS;此外,也有試驗顯示維他命 E 可以延緩疾病惡化,但是並不會延長病患生命。健康食品 Vit E、Vit C、肌酸為輔,畢竟 Riluzole 作過最完整的研究,有些患者因為長期服用 Riluzole 自覺效果不佳而停止服用。
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依達拉奉(Edaravone)
繼 Riluzole 之後,第二個治療 ALS 的藥物,Edaravone(商品名 Radicava)於年 2017 年 5 月通過美國 FDA 核准用於治療肌萎縮性偏側硬化症(ALS),Edaravone 是一種醫療專家給予患者的靜脈輸液藥物,可減緩 ALS 患者功能退化的程度。 依達拉奉是 Radicut 的活性成分,藉著自由基清除劑的作用,可防止氧化刺激對神經元的損傷,減緩 ALS 患者功能喪失的下降,這種抗氧化方法被認為是為神經系統提供神經保護作用,減緩疾病進展或神經元額外的傷害。
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肌酸
肌酸是一種胺基酸,在國外的研究顯示,也可延緩運動神經元疾病的病程。riluzole 加上肌酸和大量的維他命 E、維他命 C,是目前較為正統的療法。
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COX-II 抑制劑
漸凍人通常會有關節痛神經痛的問題,此時服用COX-II 抑制劑(vioxx, celebrax, nimed, lonine等)除了止痛外,也具有神經保護的功能。
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鈣離子拮抗劑
若患者合併高血壓,則儘量選擇鈣離子拮抗劑(nimodipine, norvasc, adalat, plendil 等),除了降血壓外也可以保護神經。
醫療措施
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鼻胃管或胃造口
吞嚥困難、吃東西會嗆到時最好要考慮胃造口或鼻胃管,插胃管是一個很簡單的事情,雖然會有些許的痛苦,但如果沒有胃管勉強由口腔進食,容易因嗆到而產生吸入性肺炎。已經出現吞嚥問題的運動神經元疾病患者常因容易嗆到而不敢吃東西或喝水,因而產生營養不良或脫水,如此會使得病情更為加重,插胃管雖然會有些許的不適,但比起因為嗆到產生的併發症還是划得來。另有一種胃造口手術,也是提供病患進食、供給營養的好方法。
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呼吸器
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並不是每一種運動神經元疾病都會產生呼吸衰竭。一般而言由四肢開始發病的型態,產生呼吸衰竭的時間較晚,而從延髓發病的型態就易產生呼吸衰竭。
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出現呼吸困難的情形後,都必須考慮使用呼吸器,什麼時候是呼吸困難的情況呢?在出現呼吸困難之前會有大量出汗的現象,這是因為大部分的呼吸肌肉萎縮,僅存的呼吸肌肉負荷過重,無法負擔平時呼吸時所需的能量,必須用力才能呼吸,因而出現有如激烈運動之後大量出汗之現象,這時血液中的氧氣若是不足夠的話,就必須使用呼吸器以減少不適。
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一般而言呼吸器有兩種;一種需做氣管切開,另一種是在氣管切開之前使用的陽壓型呼吸器(BI-PAP),作為未氣切前過渡期使用。
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其他
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幹細胞
由於藥物治療的成效並不如預期一般,往往開發一個新的藥物需要耗費相當長的時間,因此幹細胞移植可稱得上是神經退化性疾病治療方面一顆閃耀的新星。透過移植幹細胞來恢復神經元功能,或是減緩疾病的惡化已經在動物實驗中見到成效;已有國外科學家利用自體骨髓取出的幹細胞注射到 ALS 病患脊髓中,目前離成功治癒的階段還有相當一段距離,但是希望很快有好消息。
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針灸、復健
而隨著肌肉逐漸萎縮無力,侵犯的部位也越來越大,功能也日漸退化,這時候除了使用藥物控制病情,延緩病情惡化外,復健治療則是另一項輔助治療的方法。至目前為止並沒有明顯的證據顯示,針灸對運動神經元疾病有很大的幫助,但針灸及復健可舒緩因疾病所引起的疼痛,病友們可以尋求中、西醫的意見。