發佈日期：2024-04-11    精選主題

漸凍症醫療新知講座

文/北區社工 李若薇 紀錄整理

3月31日於本會總會辦公室舉辦了今年北區第一次家庭照顧者工作坊，邀請台北榮總神經內科季康揚醫師以ALS醫療新知為主題的講座。本次活動為現場與線上同步進行，也是第一次嘗試以這種模式進行的工作坊，希望讓更多無法親臨現場的病友或照顧者都能參與。雖然過程中仍有疏漏，但總體進行順利，感謝所有參與者給予正向回饋，大多數參與者表示希望協會能定期舉辦類似講座，也很願意參與類似活動。

 

講座從參與者最關心的ALS治療的最新突破和進展開始，季醫師介紹了去年剛通過FDA核准的首款針對特定基因SOD1的藥物Tofersen，目前國內有四位病友正在接受（包含申請中）恩賜治療，北榮執行亞洲首例Tofersen治療，經治療至113年3月，共14個月，病情未再退步。國外研究數據也顯示此基因治療可有效減緩退化，對此，季醫師鼓勵已確診的病友可透過基因檢測確認自己是否為SOD1 基因突變，若為SOD1 則可考慮嘗試申請Tofersen 治療。若有未曾做過基因檢測的病友想了解可聯絡本會蘇麗梅主任，或是向主責社工諮詢。

 

若是確定不是SOD1 也不要灰心，針對FUS 基因突變的ASO 基因療法目前也在進行中。去年12月季醫師出席在瑞士舉辦的國際ALS研討會上，親自看到接受此治療的病友親臨現場，令各國與會神經醫學專家都深受鼓舞。台北榮總也經過艱難的申請，終於取得參與國際臨床試驗的機會。目前已經開始收案，若是確認自己是FUS 基因突變的病友也可參考看看。

 

除了針對以上兩種基因的治療方式以外，全球各式各樣的療法研究也如火如荼地進行中，雖然還需要一些時間和耐心，但也預示了解藥的曙光。

 

接著，季醫師為我們帶來了3月12日發表在《歐洲神經學雜誌》(European Journal of Neurology)的歐洲神經學會(EAN) 《最新ALS用藥與治療指引》（後文簡稱《指引》），裡面提到他們所推薦與不推薦的用藥或治療，例如：銳利得，建議所有ALS病友、確診後立刻用、用到底（終身使用）；AMX0035 （指引發布時尚未發表第三次臨床試驗結果），不推薦使用，因研究結果尚不明確（FDA已於3月撤回該藥的核准）；細胞治療（含幹細胞），不推薦使用等等。

 

《指引》中強調跨專科的照護團隊的重要性（有相關研究顯示，僅是引入跨專科團隊照顧，病友的存活時間可以延長約200多天），榮總於前一年5月已正式成立ALS跨領域整合照顧團隊，為病友提供更好的照顧。每一位ALS病友應全面評估其照顧需求，包含攝食與吞嚥、呼吸照護、皮膚清潔等；在心理方面，穩定的情緒十分重要；在診斷初期，鼓勵病友在安全的範圍內儘量活動。ALS不是一種病，而是一群病，所以需要除了神經科以外，不同團隊共同來照顧。例如：最常見的呼吸問題，需要胸腔內科；吞咽，需要腸胃科、營養科；還需要心理、復健，安寧、身心、社工等。這也是本會發展全人全程專業服務的意義，生活照顧、職能輔具等多元專業到宅服務，都能透過協會社工去連結資源。

 

關於營養攝取和呼吸照顧，《指引》建議：應及早了解胃造口（可以先裝後用），早期介入有很多好處，延後手術風險存在的風險；當呼吸出現衰竭時，應開始使用陽壓呼吸器。

 

在近期ALS相關重要研究，季醫師引用三篇國際重要文獻，分別是：非侵入呼吸器對功能退化的影響、胃造口後對體重及退化的改變、飲食組成對功能退化的影響，介紹了北榮跨專科照護團隊在呼吸照顧和營養照顧方面的努力：

◆ 呼吸照顧：在門診定期安排肺功能檢查，包括臨床症狀、自填問卷、肺功能檢查；當最大肺活量FVC < 80% 或有臨床症狀，轉介胸腔科，評估是否使用陽壓呼吸器。

◆ 營養照顧：在門診每3-6個月追蹤進食狀況，包括臨床症狀、自填問卷，評估胃造口介入時機。

 

營養攝取對於ALS功能退化和病友生活品質有直接的影響，到底如何增加熱量？要吃什麼？吃多少？季醫師分享了一篇最新研究，推薦ALS 病友攝取高GI（升糖指數）及高GL（升糖負荷）營養。這篇研究的結果也在去年的國際研討會上報告過。有關這項研究詳細內容，可參考英文原文（Higher Glycemic Index and Glycemic Load Diet Is Associated with Slower Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis）。

 

在問答環節，季醫師耐心回覆了參與者的提問，例如：疾病是否有年輕化的趨勢？季醫師以榮總的患者數據提供了表1，表示沒有年輕化趨勢；也有家屬提出在氣切後持續服用銳利得的疑慮，季醫師以歐洲神經學會的指引做說明，以及實際上臨床研究時的問題解釋，銳利得不論在哪個階段都應該服用，若有一些副作用，可評估減量或繼續服用，但若有較明顯的副作用如肝功能下降過多，可跟主治醫師討論決定是否停止服用。

 

最後，季醫師介紹了本會與台灣神經學學會、台灣神經罕見疾病學會共同舉辦的2024台灣運動神經疾病研討會將在6月29日（星期六）於台北榮總舉行，研討會分為三個單元：基因&研究、臨床&照顧、復健&輔具，希望有興趣的朋友預留時間出席。