疾病資訊

運動神經元疾病(motor neuron diseases),俗稱「漸凍症」,是指因運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力,可依退化部位和好發年齡分為肌萎縮性脊髓側索硬化症、原發性脊髓側索硬化症、脊髓性肌肉萎縮症、漸進性肌肉萎縮症和甘迺迪氏症。其中,肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)是成人最常見的運動神經元疾病。

漸凍症的好發年齡為 40~60 歲,男女罹患比率約 1.5:1(即男性佔 60%,女性佔 40%)。致病原因不明,遺傳機率為 5-10%,尚無治癒方式。台灣每年新增病患至少 460 人,以盛行率 0.5-0.6/100,000 來看,總罹病人數可能在 1,000 人上下。

表1 運動神經元疾病簡易分類
運動神經元疾病
好發年齡
退化部位
肌萎縮性脊髓側索硬化(ALS)
大多為中老年人
上、下運動神經元
原發性脊髓側索硬化症(PLS)
大多為中老年人
上運動神經元
漸進性肌肉萎縮症(PMA)
成人
下運動神經元
甘迺迪氏症(Kennedy Disease)
大於四十歲
下運動神經元




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